ما هو سبب التليف الكيسي ، التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي يتسبب في أضرار جسيمة للرئتين والجهاز الهضمي وأعضاء أخرى من الجسم. يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج المخاط والعرق والعصائر الهضمية. عادة ما تكون هذه السوائل المفرزة رقيقة وزلقة، ولكن في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، يتسبب الجين المعيب في الإفرازات، بدلاً من العمل كمواد تشحيم، لتسد القنوات والقنوات والقنوات، خاصة في الرئتين والبنكرياس.
ما الذي يسبب التليف الكيسي
سبب التليف الكيسي وراثي ويظهر تدريجيًا، مما يتسبب في التهابات الرئة المستمرة ويحد من القدرة على التنفس بمرور الوقت. تؤدي الطفرات فيها إلى خلل وظيفي في بروتين يعرف بـ CFTR. عندما لا يعمل هذا البروتين بشكل صحيح، يصبح غير قادر على المساعدة في نقل الكلوريد (أحد مكونات الملح) إلى سطح الخلية، وبدون الكلوريد الذي يسحب الماء إلى سطح الخلية، يصبح المخاط في الأعضاء المختلفة سميكًا ولزجًا. الأعضاء الأكثر تضررا من التليف الكيسي هي الرئتين والبنكرياس والجهاز الهضمي والكبد وبعض أجهزة الجسم الأخرى، بالإضافة إلى زيادة الملح في العرق.
يتلف التليف الكيسي الرئتين والبنكرياس والكبد.
- في الرئتين، المخاط الذي يتشكل منه يسد المسالك الهوائية ويحبس الجراثيم، مثل البكتيريا، مما يؤدي إلى الالتهابات وفشل الجهاز التنفسي ومضاعفات أخرى.
- يؤدي تراكم المخاط في البنكرياس إلى منع إفراز الإنزيمات الهاضمة التي تساعد الجسم على امتصاص الغذاء والمغذيات الأساسية، مما يؤدي إلى سوء التغذية وضعف النمو.
- في الكبد، يمكن للمخاط السميك أن يسد القناة الصفراوية ويؤدي إلى أمراض الكبد. الأشخاص الأكثر تضررًا في هذه الحالة من التليف الكيسي هم الرجال، لأن التليف الكيسي يمكن أن يؤثر على قدرتك على إنجاب الأطفال.
أعراض التليف الكيسي
يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من مجموعة متنوعة من الأعراض، وتختلف الأعراض من شخص لآخر حسب طبيعة الجسم ونوع العضو البشري المصاب، ولكن أبرز الأعراض الشائعة هي كما يلي
- زيادة ملوحة الجلد.
- سعال مستمر، مصحوبًا أحيانًا بالبلغم.
- التهابات الرئة المتكررة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي أو التهاب الشعب الهوائية.
- أزيز أو ضيق في التنفس
- ضعف النمو أو زيادة الوزن على الرغم من الشهية الجيدة
- براز مفرط دهني ومتكتل ويصعب إخراجه.
ما هي مضاعفات التليف الكيسي في الجهاز التنفسي
فيما يلي أهم مضاعفات التليف الكيسي في الجهاز التنفسي
- تلف الممرات الهوائية (توسع القصبات) التليف الكيسي هو سبب رئيسي لتوسع القصبات، وهو حالة رئوية مزمنة مع اتساع غير طبيعي وتندب في الممرات الهوائية (أنابيب الشعب الهوائية)، مما يجعل من الصعب للغاية دخول الهواء إلى الرئتين والخروج منهما. لإزالة المخاط من الشعب الهوائية.
- التهاب الرئتين يوفر المخاط السميك في الرئتين والجيوب الأنفية أرضًا خصبة للبكتيريا والفطريات، وغالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من التهابات الجيوب الأنفية أو التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي. الجواب ما هو سبب التليف الكيسي
- أورام الأنف (اللحمية) لأن البطانة الداخلية للأنف ملتهبة ومتورمة، يمكن أن تتطور إلى زوائد لحمية ناعمة (الزوائد اللحمية).
- السعال المصحوب بالدم (نفث الدم) – يمكن أن يحدث توسع القصبات جنبًا إلى جنب مع الأوعية الدموية في الرئتين، مما يؤدي إلى مجموعة من الأضرار والتلوث في الشعب الهوائية والسعال المصحوب بالدم، ولكن غالبًا ما يكون هذا مجرد كمية صغيرة من الدم، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا تكون مهددة للحياة.
- الضغط في الصدر في هذه الحالة، يتسرب الهواء إلى الفراغ الذي يفصل الرئتين عن جدار الصدر وينهار جزء من الرئة أو كلها. هذا العرض أكثر شيوعًا عند البالغين المصابين بالتليف الكيسي. يمكن أن يسبب استرواح الصدر ألمًا مفاجئًا في الصدر وضيقًا في التنفس، وما يشعر به الناس هو إحساس بفقاعات في الصدر.
- ضيق التنفس بمرور الوقت، يمكن أن يؤدي التليف الكيسي إلى إتلاف أنسجة الرئة بشكل سيئ لدرجة أنها لم تعد قادرة على أداء وظيفتها، مما يؤدي إلى ضعف وظائف الرئة تدريجيًا، مما يهدد الحياة في النهاية يعد فشل الجهاز التنفسي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بسبب هذا المرض.
- النوبات الشديدة قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من تفاقم أعراض الجهاز التنفسي، مثل سعال المزيد من المخاط وضيق التنفس. وهذا ما يسمى بالتفاقم الحاد ويتطلب العلاج بالمضادات الحيوية. في بعض الأحيان يمكن تقديم العلاج في المنزل، ولكن قد يكون علاج المرضى الداخليين ضروريًا. يحدث انخفاض الطاقة وفقدان الوزن بسرعة عندما يتفاقم المرض.
ما هي مضاعفات التليف الكيسي في الجهاز الهضمي
- نقص التروية – يمكن للمخاط السميك أن يسد الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهاضمة من البنكرياس إلى الأمعاء. بدون هذه الإنزيمات، لا يستطيع جسمك امتصاص البروتين أو الدهون أو الفيتامينات التي تذوب في الدهون، لذلك لا يمكنه الحصول على ما يكفي من العناصر الغذائية. يمكن أن يؤدي هذا إلى توقف النمو أو فقدان الوزن أو التهاب البنكرياس.
- داء السكري كما هو معروف، ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يحتاجه الجسم، لكن التليف الكيسي يزيد من خطر الإصابة بالسكري بسبب المخاط السميك الذي يتشكل في القنوات الناقلة، وقد أظهرت الدراسات أن حوالي 20٪ من هؤلاء المراهقين و 40٪ ما يصل إلى 50 ٪ من البالغين المصابين بالتليف الكيسي يصابون بمرض داء السكري ؛
- أمراض الكبد الأنبوب الذي ينقل الصفراء من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة مسدود وملتهب، مما قد يؤدي إلى مشاكل في الكبد مثل اليرقان وأمراض الكبد الدهنية وتليف الكبد وأحيانًا حصوات المرارة.
- انسداد الأمعاء من المرجح أن يحدث انسداد الأمعاء لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي من جميع الأعمار. يمكن أن يحدث الانغلاف، وهي حالة ينزلق فيها جزء من الأمعاء إلى قسم مجاور من الأمعاء مثل التلسكوب القابل للطي.
- متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة (DIOS) وهي انسداد جزئي أو كامل حيث تلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة، وتجدر الإشارة إلى أن DIOS يتطلب علاجًا عاجلاً لمن يتساءلون عن سبب التليف الكيسي.[3]
ما هي مضاعفات التليف الكيسي في الجهاز التناسلي
- العقم عند الرجال من أخطر المضاعفات. يعاني جميع الرجال المصابين بالتليف الكيسي تقريبًا من العقم. هذا لأن الأنبوب الذي يربط الخصيتين وغدة البروستاتا (الأسهر) مسدود بالمخاط أو مفقود تمامًا، لكن بعض علاجات الخصوبة والإجراءات الجراحية تجعل من الممكن أحيانًا للرجال المصابين، والذين يصبحون مع التليف الكيسي أبوين بيولوجيين.
- انخفاض الخصوبة عند النساء هذا شائع أيضًا، ولكن على الرغم من أن النساء المصابات بالتليف الكيسي قد يكونن أقل خصوبة من النساء الأخريات، فمن الممكن الحمل والحمل بنجاح، ومع ذلك، فإن الحمل يمكن أن يجعل علامات وأعراض التليف الكيسي أسوأ، لذا يجب حذر. المخاطر المحتملة مع طبيبك إذا أصبحت حاملاً.
هل للتليف الكيسي مضاعفات أخرى بالجسم
أظهرت بعض الدراسات وجود مضاعفات أخرى في بعض أعضاء ووظائف الجسم الأخرى، ومنها[3]
- هشاشة العظام (هشاشة العظام) أظهرت الدراسات أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي هم أكثر عرضة للإصابة بمرض هشاشة العظام الشديد وقد يعانون أيضًا من آلام المفاصل والتهاب المفاصل وآلام العضلات.
- اختلال توازن الكهارل والجفاف لأن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي لديهم عرق أكثر ملوحة، يمكن أن يحدث اختلال في المعادن في الدم، وهذا يجعلهم عرضة للجفاف، خاصة مع ممارسة الرياضة أو في الطقس الحار، بينما تشمل العلامات والأعراض زيادة في القلب. معدل. التردد والتعب والضعف وانخفاض ضغط الدم.
- المرض العقلي – هذا ممكن لأن التعامل مع مرض مزمن عضال يمكن أن يسبب الخوف والاكتئاب والقلق.
طرق الوقاية من التليف الكيسي.
كما ذكرنا سابقاً في أسباب هذا المرض فإن العامل الوراثي هو أساسه، لذلك إذا كان لديك أقارب مصابين بالتليف الكيسي يفضل الخضوع للفحوصات الجينية قبل الإنجاب، حيث أن الاختبار الذي يتم إجراؤه في المختبر في اليوم، يمكن أن تساعد عينة الدم في تحديد خطر إنجاب طفل مصاب بالتليف الكيسي. إذا كنتِ حاملًا بالفعل وأظهرت الاختبارات الجينية أن طفلك قد يكون معرضًا لخطر الإصابة بالتليف الكيسي، فقد يقوم طبيبك بإجراء اختبارات إضافية على طفلك النامي. وهو يتعلق بالسؤال عن أسباب التليف الكيسي.[3]